Strona główna

Aktualności

Podopieczni

Przekazanie 1% podatku

Statut

Poradnik pacjenta

Czym jest białaczka

Jak zostać Dawcą

Informacja dla Dawców

Pobranie szpiku. Filmy

Labolatoria

Przeszczepy szpiku

Rodzaje transplantacji

Koszty pozyskiwania szpiku

Test dawców

Strategia doboru Dawcy

Prawidłowe wyniki morfologii

Rozliczenie zbiórki publicznej z 2003 r.

Sponsorzy

Baner

Patronujemy:









statystyka



83-400 Kościerzyna, ul. Skłodowskiej 19, tel./fax (0-58) 680-84-58 w godz. 10.00 - 20.00,
oraz tel. kom. 501 299 757, e-mail: kafund@wp.pl


Jasiek ; 8 lat, Limfohistiocytoza hemofagocytarna. Oczekuje na przeszczep szpiku.
(Powrót do listy Podopiecznych)


Limfohistiocytoza hemofagocytarna (HLH) to stan hiperzapalenia, w którym (u dorosłych zwykle pod wpływem zakażenia wirusem Epsteina-Barr) dochodzi najpierw do paraliżu limfocytów cytotoksycznych, a następnie do samonapędzającego się pobudzenia pomocniczych limfocytów T typu pierwszego do wytwarzania cytokin prozapalnych, które z kolei aktywują makrofagi (histiocyty).

Cytokiny w dużych ilościach powodują zaburzenia metaboliczne i uszkodzenia wielu narządów, co bez leczenia prowadzi do śmierci. Na czoło objawów wysuwają się pancytopenia, hepatosplenomegalia, hiperferrytynemia, hipertrójglicerydemia i hipofibrynogenemia oraz paraliż zabijających komórek odpornościowych. Zgodnie z protokołem HLH-2004 opracowanym przez The Histiocyte Society wspomniany zespół chorobowy można opanować skojarzeniem etopozydu, deksametazonu oraz cyklosporyny A, a także intensywnego leczenia objawowego. Takie postępowanie w przypadkach uwarunkowanych rodzinnie lub opornych powinno być konsolidowane przez przeszczepienie alogenicznych komórek krwiotwórczych.

HLH jest rzadkim zespołem chorobowym, który występuje głównie u dzieci i nie jest nawet wspominany w podręcznikach interny, ale może występować u dorosłych i także w tym wieku wymaga rozpoznania i właściwego leczenia.

Całkowite wyleczenie można osiągnąć przez przeprowadzenie przeszczepu szpiku kostnego. Obecnie jest poszukiwany dawca i jak tylko zostanie dobrany zabieg ma zostać przeprowadzony jeszcze w wakacje.

Więcej szczegółów, dokumentację medyczną i zdjęcia znajdziecie na stronie Jaśka